ROW
Bonaire en Curaçao
ROW Bonaire & Curacao
​
Eind jaren negentig werd een onderzoek uitgevoerd naar de prevalentie en manifestaties van HHT op een deel van de Nederlandse Antillen (Bonaire en Curaçao).
​
Familieleden van patiënten met HHT ouder dan 12 jaar werden gescreend. Complicaties bleken vaak voor te komen: 32 % neurologische complicaties zoals hersenberoerte (CVA), hersenabces, maar ook massaal bloed ophoesten werden beschreven.
​
Uit dit onderzoek bleek voor het eerst dat ROW ook bij het negroïde ras voorkomt en de prevalentie één van de hoogste ter wereld :
1 op de 1331. (Prevalentie = hoe vaak iets voorkomt )
​
Dit onderzoek is uitgevoerd en gepubliceerd door één van de pioniers
op het gebied van ROW, Dr. Cees Westermann, die betrokken was bij de oprichting van de internationale vereniging voor patiënten met ROW, de internationale medische adviesraad voor ROW en de oprichter van het Nederlandse Expertisecentrum voor ROW in Nieuwegein, Nederland.
Veel patiënten op de Antillen kennen hem persoonlijk.
​
Op de Antillen komt alleen ROW Type I voor met drie verschillende endoglin mutaties:
​
1) ENG ;1 : c. 67 +1 G > A; IVS 1+1 Deze mutatie is in 8 families bekend
​
2) ENG; 9 : c. 1238 G > T; p.GLY 413 VAL. Deze mutatie is in 2 families bekend en komt ook voor in Zeeland
3) ENG; 3 : c.220- 360 + ? . Deletie exon 3 .Deze mutatie is in 3 families
bekend.
(Westermann CJJ, Rosina AF, Vries V de, Coteau PA de The prevalence and manifestations of HHT in the Afro-Caribbean population of the Netherlands Antilles: A family screening Am J Med Gen 2003; 116A:324-8 ; Westermann CJJ, Rosina AF, Vries V de, Mager JJ Hoge prevalentie van de ziekte van Rendu-Osler-Weber in de Afro-Caribische bevolking van de Nederlandse Antillen. Ned Tijdschr Geneesk 2003; 147:1595-1600)
​
Er wordt verondersteld dat het gen voor ROW in de 18e eeuw door een zeeman uit Zeeland is overgebracht op Bonaire…
​
Huidige situatie op de Antillen
In de laatste vijf jaar zijn er 1 tot 4 nieuwe gevallen per jaar op de Antillen gediagnosticeerd. Veelal betreft het meerdere kinderen in één gezin, zowel op Bonaire, Curaçao (en Aruba). Op Bonaire zijn 30 patiënten bekend bij de specialist in ROW. Op Curaçao zijn het er
minder.
​
Er vindt geen systematische screening van familieleden plaats op Bonaire en Curaçao. Systematische follow-up van de patiënten die tussen 1994 en 1998 onderzocht zijn heeft niet plaatsgevonden. Kinderen zijn nooit gescreend op de Antillen. Er vindt geen systematische controle na behandeling van vaatafwijkingen in de longen plaats op Curacao.
Levenslange follow- up na embolisatie is nodig vanwege kans op rekanalisatie, reperfusie en nieuw onstane pulmonale AVM’s.
​
Sinds 2012 bestaat er een nauwe samenwerking tussen Fundashon Mariadal, Bonaire en het landelijk expertisecentrum St. Antonius Ziekenhuis, Nieuwegein. Gezien de expertise die daarvoor vereist is, worden patiënten met lokalisatie in de longen naar het Antonius
ziekenhuis verwezen voor behandeling. Ook vanuit Curaçao worden patiënten verwezen naar het Antonius ziekenhuis.
Voor de behandeling van afwijkingen in de maag en darmen worden sinds 2014 de patiënten in Bonaire verwezen naar Hospital Pablo Tobon Uribe ( HPTU) in Medellin, Colombia.
Ernstige bloedneuzen waar laserbehandeling voor nodig is worden naar Antonius ziekenhuis verwezen. In spoedgevallen gaan de patiënten naar Medellin voor sclerotherapie, een andere soort behandeling voor de bloedende vaatjes in de neus.